Causa inusual de cianosis en el recién nacido: hemoglobina M / Unusual cause of cyanosis in the newborn: hemoglobin M

Resumen La hemoglobina M es un desorden hereditario infrecuente, causante de metahemoglobinemia y, por ende, cianosis. Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son amplias y variadas, por lo que se debe considerar como diagnóstico diferencial en un recién nacido con cianosis sin otra causa aparente. A continuación, se presenta el caso de un recién nacido de 5 horas de vida con cianosis generalizada desde el nacimiento y con saturaciones de oxígeno de entre 60-70%, en el que se descartaron patologías como hipoxia perinatal, patología pulmonar o cardíaca y sepsis y se documentó un nivel de metahemoglobina elevado, reportado en 21,6%, con lo cual se estableció el diagnóstico de metahemoglobinemia. El tratamiento administrado fueron dos dosis de azul de metileno, pero no hubo respuesta clínica. Por este motivo, se realizó electroforesis de hemoglobina, la cual fue compatible con hemoglobina M (Iwate o Kankakee), lo que se confirma su causa congénita de metahemoglobinemia.

Abstract Hemoglobin M is a rare hereditary disorder that causes ethemoglobinemia and therefore cyanosis. The clinical manifestations of this condition differs considerably, so it should be considered as a differential diagnosis in a newborn with cyanosis, with no other apparent cause. The case of a 5 hours old newborn is presented below, with generalized cyanosis from birth with oxygen saturations between 60-70%, in whom, upon ruling out pathologies such as perinatal hypoxia, pulmonary disease, heart disease and sepsis, a high level of methemoglobin is documented, reported in 21,6%; the diagnosis of methemoglobinemia was established. The treatment administered was two doses of methylene blue with no response. For this reason, hemoglobin electrophoresis was performed, which was compatible with Hemoglobin M (Iwate or Kankakee), confirming its congenital cause.

Anomalía de Ebstein en recién nacido / Ebstein's anomaly in newborn

Introducción: La anomalía de Ebstein es una rara malformación con presentación sintomática respiratoria leve a grave a causa de defectos cardiacos congénitos manifestados durante la niñez. Objetivo: Exponer el caso en el cual el diagnóstico oportuno de esta enfermedad permitió el tratamiento integral del paciente. Presentación del caso: Recién nacido a término, quien a las siete horas de su nacimiento presentó saturación de oxígeno disminuida, examen físico sin cianosis, soplo pansistólico en la auscultación y cardiomegalia detectada por rayos X de tórax. Se realizó ecocardiograma que permitió diagnosticar al bebé como portador de la enfermedad de Ebstein con manifestaciones leves. Una vez que tiene mejoría clínica, se le proporcionó el alta médica con indicación de valoración por cardiología pediátrica. Conclusiones: La anomalía de Ebstein puede comenzar en el período neonatal con sintomatología de severidad variable. La sospecha clínica permite la confirmación diagnóstica y el seguimiento estrecho, sobre todo en casos severos(AU)

Introduction: Ebstein's anomaly is a rare malformation with mild to severe respiratory symptomatic presentation due to congenital heart defects manifested during childhood. Objective: To present the case in which the timely diagnosis of this disease allowed the comprehensive treatment of the patient. Case presentation: Full-term newborn, who at seven hours of birth presented decreased oxygen saturation, physical examination without cyanosis, pansystolic murmur in auscultation and cardiomegaly detected by chest X-rays. An echocardiogram was performed to diagnose the baby as a carrier of Ebstein's disease with mild manifestations. Once he had clinical improvement, he was discharged with an indication for assessment by pediatric cardiology. Conclusions: Ebstein's anomaly may begin in the neonatal period with symptoms of variable severity. Clinical suspicion allows for diagnostic confirmation and close follow-up, especially in severe cases(AU)

Importancia clínica del diagnóstico de la metahemoglobinemia / Clinical importance of the diagnosis of methemoglobinemia

Introducción: La metahemoglobina es una forma de hemoglobina en la que el grupo hemo, usualmente en forma ferrosa, es oxidado a forma férrica, lo que afecta el transporte de oxígeno. El incremento por encima de los valores de referencia se denomina metahemoglobinemia. Objetivo: Actualizar conceptos como prevención, manifestaciones clínicas, diagnóstico de laboratorio y tratamiento de elección de esta enfermedad, con la información disponible de la última década. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura en inglés y español, a través del sitio web PubMed, el motor de búsqueda Google académico y Scielo, de artículos publicados en los últimos 10 años. Los términos de búsqueda usados incluyeron metahemoglobinemia, déficit de citocromo b5 reductasa, cianosis y cooximetría. Análisis y síntesis de la información: La metahemoglobinemia se puede clasificar en congénita y adquirida, esta última es la más frecuente. Es importante el diagnóstico de esta enfermedad que aunque es un padecimiento poco común, puede cursar con complicaciones graves e incluso la muerte. Puede ser evitable con diagnóstico temprano y tratamiento oportuno para reducir las complicaciones asociadas a este cuadro. Conclusiones: El diagnóstico y el tratamiento, profiláctico y terapéutico de la metahemoglobinemia en su etapa aguda o de mantenimiento, requieren la adecuada actualización del profesional de la salud(AU)

Introduction: Methemoglobin is a form of hemoglobin in which the heme group, usually in the ferrous form, is oxidized to the ferric form, which affects oxygen transport. The increase above the reference values ​​is called methemoglobinemia. Objective: To update concepts such as prevention, clinical manifestations, laboratory diagnosis and treatment of choice for this disease, with the information available from the last decade. Methods: A review of the literature in English and Spanish was carried out, through the PubMed website, the academic Google search engine and Scielo database, of articles published in the last 10 years. Search terms used included methemoglobinemia, cytochrome b5 reductase deficiency, cyanosis, and co-oximetry. Analysis and synthesis of information: Methemoglobinemia can be classified into congenital and acquired, the latter being the most common. It is important to diagnose this disease, which, although it is a rare condition, can cause serious complications, and even death, which are avoidable with early diagnosis and timely treatment that reduce the complications associated with this condition. Conclusions: The diagnosis and treatment, prophylactic and therapeutic, of methemoglobinemia, in its acute or maintenance stage, require adequate updating of the health professional(AU)

El Síndrome de Leriche: Subdiagnóstico en la Enfermedad Arterial Periférica

Resumen La enfermedad oclusiva aorto-ilíaca, denominada también como Síndrome de Leriche, es la oclusión de la aorta abdominal en su segmento infrarrenal, siendo la aterosclerosis la causa principal. Los factores de riesgo más frecuentes, son: la hipertensión, la diabetes mellitus, la dislipidemia y el tabaquismo. Se describe el caso de un paciente con factores de riesgo para enfermedad ateroesclerótica quien ingresó por dolor en miembros inferiores, claudicación intermitente, cambios de coloración en pie y ausencia de pulsos en miembros inferiores. Clínicamente, esta entidad se caracteriza por la tríada clásica: Claudicación, disfunción eréctil y pulsos distales disminuidos. Debido a su cronicidad, muchos suelen ser asintomáticos debido a la circulación colateral que desarrollan, lo que conlleva a un subregistro. Los estudios vasculares como: la ecografía doppler, la angiotomografía computarizada y la angiografía aórtica pueden ayudar a confirmar el diagnóstico y la ubicación de la estenosis, siempre teniendo como pilar fundamental la sospecha clínica.

Abstract Aortoiliac occlusive disease, also known as Leriche´s Syndrome, is the occlusion of the abdominal aorta in its infrarenal segment, with atherosclerosis being the main cause. The most frequent risk factors are: hypertension, diabetes mellitus, dyslipidemia and smoking. The case of a patient with risk factors for atherosclerotic disease who was admitted due to pain in the lower limbs, intermittent claudication, discoloration of the foot and absence of pulses in the lower limbs is described. Clinically, is characterized by the classic triad: Claudication, erectile dysfunction and decreased distal pulses. Due to their chronicity, many are usually asymptomatic due to the collateral circulation they develop, which leads to underreporting. Vascular studies such as: Doppler ultrasound, computed tomography angiography and aortic angiography can help confirm the diagnosis and location of stenosis, always having clinical suspicion as a fundamental pillar.

Factores de riesgo de Bronquiolitis en pacientes menores de 2 años

Resumen Introducción: Se estima que a nivel mundial, cada año alrededor del 10% de los lactantes tienen bronquiolitis. Se produce un pico entre los 2 y los 6 meses de edad. Objetivo: Determinar los factores de riesgo de bronquiolitis en menores de dos años que consultaron al servicio de Pediatría del Instituto de Medicina Tropical entre el 2018 y 2019. Método: Estudio de tipo descriptivo, transversal en el que se incluyeron pacientes menores de 2 años internados en el Servicio de Pediatría del Instituto de Medicina Tropical de enero de 2018 a febrero de 2019 con diagnóstico de bronquiolitis en el que se analizaron los factores de riesgo de la enfermedad. Resultados: Se estudió una población de 38 pacientes que presentaron bronquiolitis antes de los 2 años, 19 fueron niños (50%) La edad media al ingreso fue de 3,5 ± 2,8 meses (límites, 1-10 meses). No se han encontrado datos de tabaco en el embarazo. Se detectó VRS en el aspirado nasofaríngeo de 8 niños (21%), la detección viral fue negativa en 14 niños (37%) y no se realizó la determinación en 18 casos (47%). Los siguientes factores de riesgo se asociaron de forma independiente con la bronquiolitis: Asma de los padres, infección por VSR, sibilancia, cianosis y hacinamiento. Los factores de riesgo estudiado, exposición al tabaco, sexo, edad en el momento de la bronquiolitis o lactancia materna exclusiva, no se asociaron con el ingreso a UTI de los pacientes con bronquiolitis. Conclusión: Hemos encontrado factores de riesgo asociado relacionados al huésped como asma de los padres, y otros como sibilancia, cianosis, hacinamiento e infección por VRS.

Abstract Introduction: It is estimated that globally, each year around 10% of infants have bronchiolitis. A peak occurs between 2 and 6 months of age Objective: To determine the risk factors of bronchiolitis in children less than two years of age who admitted at the pediatric service of the Institute of Tropical Medicine between 2017 and 2019 Method: A descriptive, cross-sectional study in which patients under 2 years of age admitted to the Pediatric Service of the Institute of Tropical Medicine from January 2018 to February 2019 were included with a diagnosis of bronchiolitis in which the risk factors of the disease were analyzed. Results: We studied a population of 38 patients who presented bronchiolitis before 2 years, 19 were children (50%) The average age at admission was 3.5 ± 2.8 months (range, 1-10 months). No tobacco data were found in pregnancy. RSV was detected in the nasopharyngeal aspirate of 8 children (21%), viral detection was negative in 14 children (37%) and the determination was not made in 18 cases (47%). The following risk factors were independently associated with bronchiolitis: Asthma of the parents, RSV infection, wheezing, cyanosis and overcrowding. The risk factors studied exposure to tobacco, sex, age at the time of bronchiolitis or exclusive breastfeeding were not associated with admission to the ICU of patients with bronchiolitis. Conclusion: We have found associated risk factors related to the host such as asthma of the parents, and others such as wheezing, cyanosis, overcrowding and RSV infection.

Edema agudo de pulmón por presión negativa secundario a laringoespasmo / Acute lung edema due to negative pressure secondary to laryngospasm

Resumen El edema agudo de pulmón por presión negativa es una forma de edema pulmonar no cardiogénico, potencialmente grave, que suele ocurrir en sujetos sanos jóvenes capaces de generar presiones intratorácicas negativas elevadas al inspirar vigorosamente contra una vía aérea superior obstruida. En adultos la causa más frecuente es el laringoespasmo posextubación en el periodo posoperatorio inmediato. Puede afectar a 0.05-0.1% de los pacientes sanos sometidos a anestesia general. Se comunica el caso de un paciente de 24 años de edad, sin antecedentes patológicos, que acudió al servicio de consulta externa de Cirugía del Hospital Regional Santa Teresa, Comayagua, Honduras, para realizar colecistectomía abierta por colecistitis crónica calculosa agudizada. Se realizó procedimiento quirúrgico sin complicaciones; 15 minutos del periodo posoperatorio inmediato, después de la extubación, el paciente tuvo cuadro clínico de disnea súbita, cianosis y hemoptisis. A la exploración física se encontró hipoxemia, taquipnea (FR = 40 rpm) y crépitos bilaterales en la auscultación. Se realizaron exámenes complementarios y de imagen, concluyendo edema agudo de pulmón. Se inició tratamiento con oxigenoterapia, corticoesteroides y diuréticos durante 72 horas, con lo que evolucionó de forma favorable. Los hallazgos clínicos del edema agudo de pulmón por presión negativa pueden confundirse con una amplia gama de afecciones clínicas, por lo que es de suma importancia realizar el abordaje adecuado y diagnóstico diferencial. El inicio de las medidas terapéuticas oportunas ofrece un pronóstico favorable y generalmente disminución de la mortalidad.

Abstract Acute negative pressure pulmonary edema is a form of potentially serious noncardiogenic pulmonary edema that usually occurs in young healthy subjects capable of generating elevated negative intrathoracic pressures by vigorously inhaling a blocked upper airway. In adults, the most frequent cause is postextubation laryngospasm in the immediate postoperative period. It can present in 0.05-0.1% of healthy patients under general anesthesia. This paper reports the case of a 24-year-old male with no pathological history, who was presented to the general surgery service of the Hospital Regional Santa Teresa, Comayagua, Honduras, to perform open cholecystectomy for chronic cholecystitis. The surgical procedure was performed without complications; 15 minutes of the immediate postoperative period, post-extubation, patient presented clinical manifestations of sudden dyspnea, cyanosis and hemoptysis. On physical examination were found hypoxemia, tachypnea (BR = 40 bfm) and bilateral craniocereus on pulmonary auscultation. Complementary tests and image were performed and NPPE was diagnosed. Treatment with oxygen therapy, corticosteroids and diuretics was started, during 72 hours evolving favorably. The clinical findings of the acute negative pressure pulmonary edema can be confused with a wide range of clinical entities, so it is extremely important to carry out an adequate approach and differential diagnosis. The introduction of appropriate therapeutic measures offers a favorable prognosis and generally a wide decrease in mortality.

Cianosis en un paciente de 14 años: Presentación de un caso de metahemoglobinemia / Cyanosis in 14-year-old patient: Methemoglobinemia: case report

La cianosis es la coloración azulada de la piel y las mucosas debida al aumento de la concentración de hemoglobina reducida en los capilares o a la presencia de metahemoglobina en concentraciones mayores de las normales. Es importante pensar en metahemoglobinemia como diagnóstico diferencial frente a un paciente con cianosis que no responde a la administración de oxígeno cuando no existen causas cardiorrespiratorias que la justifiquen, dado que requiere de otros métodos diagnósticos y de tratamiento específico. Se presenta el caso de un paciente adolescente de 14 años de edad con cianosis secundaria a metahemoglobinemia de probable etiología congénita. Se discuten las causas, forma de presentación, diagnóstico y tratamiento.

The bluish coloration of skin and mucous membranes, called as cyanosis, could be explained by high reduced hemoglobin in the capillaries, or the presence of elevated methemoglobin concentration. It is important to think of methemoglobinemia as a differential diagnosis in a cyanotic patient who does not respond to oxygen administration once cardiorespiratory causes are discarded; since it requires other diagnostic methods and specific treatment. We described a case of cyanosis in a fourteen-year-old adolescent with probable congenital methemoglobinemia. We discussed their probable causes, clinic presentation, diagnosis and treatment.

Achenbach's syndrome: Case report and systematic review of the literature / Síndrome de Achenbach: presentación de un caso y revisión sistemática de la literatura

Abstract Introduction: Achenbach's syndrome is a vascular disorder of the hands and feet. It is of unknown etiology and has a benign course. Because of its low prevalence, available literature is limited, and most publications are case reports. No Latin-American publications were found on the subject. The case of a 58 year-old man is presented, along with a systematic review of the literature to describe its clinical characteristics. Methods: A literature search was conducted in PubMed, Embase and Lilacs using free terms and controlled vocabulary (MeSH, Emtree, and DeCS). Results: An analysis was made on a total of 23 articles, 19 of which were case reports, with a total of 46 patients, 43 women and 3 men, from 7 countries. The disorder occurs most often in women over 50 years, and is manifested by the sudden appearance of a blue coloration of the palmar surface of the fingers. It is less common in the feet. Conclusions: Achenbach's syndrome is benign, and does not require medical intervention. Diagnostic methods are of little use. Therefore, identification is important to avoid unnecessary procedures.

Resumen Introducción: El síndrome de Achenbach es un trastorno vascular de manos y pies, de etiología desconocida y de curso benigno. Dada su baja frecuencia de presentación, la literatura disponible es escasa; la mayoría son reportes de casos. No se encontraron publicaciones latinoamericanas sobre el tema. Aquí se presenta un caso clínico, en un hombre de 58 anos, y se hace una revisión sistemática de la literatura para describir sus características clínicas. Métodos: Se realizó una búsqueda de literatura en PubMed, Embase y Lilacs utilizando términos libres y vocabulario controlado (MeSH, Emtree y DeCS). Resultados: Se evaluaron 23 artículos de los cuales 19 fueron reportes de caso. Los reportes de caso muestran la historia de 46 pacientes, 43 mujeres y 3 hombres, en 7 países. El trastorno se presenta más frecuentemente en mujeres mayores de 50 anos y se manifiesta por la aparición súbita de una coloración azul de la cara palmar de los dedos y menos frecuente en los pies. Conclusiones: El síndrome de Achenbach es benigno y no requiere intervenciones médicas. Los métodos diagnósticos son de poca utilidad. Es necesario reconocerlo para evitar procedimientos innecesarios.

Fenómeno de raynaud / Raynaud's phenomenon

Se presenta el caso de una paciente femenina de 41 años de edad, con antecedentes de artritis reumatoide, lupus discoide, anemia ferropénica, en tratamiento con cloroquina 150 mg día, prednisolona 40 mg día, ácido fólico 1 mg día ; quien ingresa por cianosis distal de 3 y 4 falange mano derecha posterior a exposición a frio. Paraclínicos evidencian leucocitosis con neutrofilia, anemia microcítica hipocrómica, trombocitos, proteína c reactiva, anticuerpo anticitruilina positivos, complemento, anti DNA, anticuerpos anti cardiolipinas, anticuerpos anti fosfolípidos negativos, radiografía de manos con osteopenia peri articular, Se inicia hidratación, corticoides, ciclo de ciclofosfamida, presentando posterior mejoría clínica y se procedió a dar la alta médica para realizar segundo ciclo al mes.

We present the case of a female patient of 41 years of age, with a history of rheumatoid arthritis, discoid lupus, iron deficiency anemia, under treatment with chloroquine 150 mg day, prednisolone 40 mg day, folic acid 1 mg day; who enters for distal cyanosis of 3 and 4 phalanxes right hand after exposure to cold. Paraclinics show leukocytosis with neutrophilia, hypochromic microcytic anemia, thrombocytes, c-reactive protein, anti-turbulent antibody positive, complement, anti-DNA, anti-cardiolipin antibodies, negative anti-phospholipid antibodies, radiography of hands with peri-articular osteopenia, hydration, corticoids, cycle of cyclophosphamide, presenting later clinical improvement and proceeded to give the medical discharge to perform second cycle a month.

Drenaje pulmonar anómalo total con drenaje de pulmonares a vena porta / Total anomalous pulmonary drainage with drainage

Las anomalías de drenajes de las venas pulmonares se deben a una alteración precoz en el desarrollo embrionario de las venas pulmonares (derechas o izquierdas) mientras están presentes aún conexiones con venas sistémicas (cardinal, umbilicovitelinas). La conexión anómala total de las venas pulmonares constituye entre 0.4 y 2.0% de las cardiopatías congénitas: ocurre en 6.8 de cada 100,000 individuos. Se diagnostica en 68% de los pacientes en etapa neonatal, lo que refleja la gravedad de esta cardiopatía. La variedad de conexión anómala total de las venas pulmonares infracardiaca representa entre 15 y 26% de todas sus variedades.

The anomalies of pulmonary venous drainage due to alteration in early embryonic development of the pulmonary veins (right or left) while still connections are present with systemic veins (cardinal, umbilicovitelins). These malformations represent 0.4 to 2.0 % of all congenital heart diseases, with an incidence of 6.8 patients in every 100,000 births. Sixty eight percent of the cases are diagnosed in newborns, which indicates that most patients are symptomatic early in life. The infracardiac TAPVC represent 15 to 25% of all TAPVC.

Raynaud's phenomenon in children. / Fenómeno de Raynaud en pediatría.

Raynaud's Phenomenon is caused by spasm of the small arteries and arterioles of the fingers. It is triggered by various stimuli including exposure to cold or a stressful event. It may be symmetrical or wrap one end. The appearance of this entity in children is rare. We report the case of a 4 year old male consultation health center by episodes of coldness, pallor and pain in both feet.

[Hospital Admissions due to cyanosis episodes in newborns with gestational age of 34 weeks or more]. / Hospitalización por episodios de cianosis en recién nacidos de edad gestacional igual o mayor a 34 semanas.

OBJECTIVES: A retrospective study was performed between January 2007 and December 2012 to assess the admission rates of newborns due to episodes of cyanosis PATIENTS AND METHOD: Retrospective study that included all the newborns hospitalized with episodes of cyanosis between January 2007 and December 2012. In them were employed two study protocols that considered first and second line tests, the latter in view of recurrence of events. The first line protocol considered general biochemical tests, chest x-ray and echocardiography in selected cases, while the second line protocol included electroencephalogram, electrocardiogram, nuclear magnetic resonance of the brain, expanded metabolic screening, pyruvic acid, lactic acid, and in case of seizures, cytochemical, and culture of cerebrospinal fluid (CSF) and PCR (polymerase chain reaction) for herpes. RESULTS: A total of 98 (2.8%) out of 3,454 newborns were admitted due to episodes of cyanosis. Gestational age: 37.8+1.4 weeks, birth weight: 3,145+477 g. Maternal age: 32+4.8 years. Disease was present in 19.4% of mothers; gestational diabetes (8.1%), pregnancy induced hypertension (5.1%), intrahepatic cholestasis (3.1%), and intrauterine growth retardation (3.1%). Gender: 48.8% male, 51.2% female (NS). Birth: caesarean section, 68.4%, and vaginal delivery, 31.6%. Age on admission 1.9+1.4 days. Hospital stay: 4.2+4.2 days. First line tests were performed in 100% of patients with 39.8% fulfilling the criteria for second line study. A condition was detected in 21.4%, with convulsive syndrome was the most frequent (33%). Newborns with an identified condition had 3.8+2.7 episodes versus 1.5+2,4 in those without diagnosis (NS). A home oxygen monitor was given to 15.4%. There were no re-admissions. CONCLUSIONS: Most newborns admitted due to cyanosis are discharged with a condition of unknown origin. In this study, convulsive syndrome was the most frequent cause.

Hospitalización por episodios de cianosis en recién nacidos de edad gestacional igual o mayor a 34 semanas / Hospital Admissions due to cyanosis episodes in newborns with gestational age of 34 weeks or more

Objetivo: Caracterizar la hospitalización por episodios de cianosis en recién nacidos (RN) > 34 semanas. Pacientes y método: Estudio retrospectivo que incluyó la totalidad de los RN hospitalizados por episodios de cianosis entre enero de 2007 y diciembre de 2012. En ellos se aplicaron 2 protocolos de estudio que consideraban exámenes de primera y segunda línea; estos últimos ante la recurrencia de eventos. El protocolo de primera línea consideró exámenes bioquímicos generales, radiografía de tórax y ecocardiografía en casos seleccionados, en tanto que el protocolo de segunda línea incluyó electroencefalograma, electrocardiograma, resonancia magnética nuclear encefálica, screening metabólico ampliado, ácido pirúvico, ácido láctico y en caso de convulsiones, citoquímico y cultivo de líquido cefalorraquídeo y reacción en cadena de la polimerasa para herpes. Resultados: Noventa y ocho de un total de 3.454 (2,8%) RN hospitalizados ingresaron por episodio de cianosis. La edad gestacional (EG) fue 37,8 + 1,36 semanas; peso al nacimiento: 3145 + 477 g. Edad materna: 32 + 4,8 años. El 19,4% de las madres tenía antecedentes mórbidos: diabetes gestacional (8,1%), síndrome hipertensivo del embarazo (5,1%), colestasia intrahepática (3,1%) y retardo del crecimiento (3,1%). Género: 48,8% masculino, parto por cesárea: 68,4%. Edad al ingreso: 1,9 + 1,4 días; duración de la hospitalización: 4,2 + 4,2 días. En todos los pacientes se practicaron exámenes de primera línea y en el 39,8% exámenes de segunda línea. En el 21,4% de los RN se identificó una causa, siendo el síndrome convulsivo el más frecuente (33%). Los RN con diagnóstico asociado presentaron 3,8 + 2,7 episodios de cianosis versus 1,5 + 2,4 en el grupo sin diagnóstico (NS). El 15,4% se fueron de alta con monitor; no hubo reingresos. Conclusión: La incidencia de hospitalización neonatal por episodios de cianosis fue de 6 por 1.000 RN vivos. Solo en cerca de un 20% de ellos es posible identificar una causa, siendo la más frecuente el síndrome convulsivo.

Objectives: A retrospective study was performed between January 2007 and December 2012 to assess the admission rates of newborns due to episodes of cyanosis Patients and method: Retrospective study that included all the newborns hospitalized with episodes of cyanosis between January 2007 and December 2012. In them were employed two study protocols that considered first and second line tests, the latter in view of recurrence of events. The first line protocol considered general biochemical tests, chest x-ray and echocardiography in selected cases, while the second line protocol included electroencephalogram, electrocardiogram, nuclear magnetic resonance of the brain, expanded metabolic screening, pyruvic acid, lactic acid, and in case of seizures, cytochemical, and culture of cerebrospinal fluid (CSF) and PCR (polymerase chain reaction) for herpes. Results: A total of 98 (2.8%) out of 3,454 newborns were admitted due to episodes of cyanosis. Gestational age: 37.8 + 1.4 weeks, birth weight: 3,145 + 477 g. Maternal age: 32 + 4.8 years. Disease was present in 19.4% of mothers; gestational diabetes (8.1%), pregnancy induced hypertension (5.1%), intrahepatic cholestasis (3.1%), and intrauterine growth retardation (3.1%). Gender: 48.8% male, 51.2% female (NS). Birth: caesarean section, 68.4%, and vaginal delivery, 31.6%. Age on admission 1.9 + 1.4 days. Hospital stay: 4.2 + 4.2 days. First line tests were performed in 100% of patients with 39.8% fulfilling the criteria for second line study. A condition was detected in 21.4%, with convulsive syndrome was the most frequent (33%). Newborns with an identified condition had 3.8 + 2.7episodes versus 1.5 + 2,4 in those without diagnosis (NS). A home oxygen monitor was given to 15.4%. There were no re-admissions. Conclusions: Most newborns admitted due to cyanosis are discharged with a condition of unknown origin. In this study, convulsive syndrome was the most frequent cause.

Cyanosis by methemoglobinemia in tadpoles of Cochranella granulosa (Anura: Centrolenidae)

Tadpoles inhabit generally well oxygenated rivers and streams, nevertheless they were found in areas with limited oxygen availability inside the rivers. To assess this feature, I examined factors that influence centrolenid tadpole behaviour using Cochranella granulosa. The tadpoles were reared in well-oxygenated and hypoxic environments and their development, survivorship and growth were compared. The tadpoles in oxygenated water acquired a pale color, while tadpoles in hypoxic water grew faster and were bright red and more active. In the oxygenated water, the ammonium, which had its origin in the tadpoles’ urine and feces, was oxidized to nitrate. In contrast, in the hypoxic treatment, the nitrogen compounds remained mainly as ammonium. Presumably, the nitrate in oxygenated water was secondarily reduced to nitrite inside the long intestine coils, because all symptoms in the tadpoles point to methemoglobinemia, which can occur when the nitrite passes through the intestine wall into the bloodstream, transforming the hemoglobin into methemoglobin. This could be checked by a blood test where the percentage of methemoglobin was 2.3% in the blood of tadpoles reared in hypoxic condition, while there was a 19.3% level of methemoglobin in the blood of tadpoles reared in oxygenated water. Together with the elevated content of methemoglobin, the growth of the tadpoles was delayed in oxygenated water, which had high nitrate content. The study about quantitative food-uptake showed that the tadpoles benefit more from the food in hypoxic water, although they spent there more energy moving around than the tadpoles living in oxygenated but nitrate-charged water. Rev. Biol. Trop. 58 (4): 1467-1478. Epub 2010 December 01.

Los renacuajos por lo general viven en ríos y arroyos bien oxigenados, sin embargo, como han sido encontrados en áreas con disponibilidad de oxígeno limitada en los ríos, se estudió como influye este factor en su comportamiento. Renacuajos de Cochranella granulosa fueron criados en ambientes bien oxigenados y de hipoxia para comparar su desarrollo, supervivencia y crecimiento. En el agua que no fue cambiada durante al menos un mes, los renacuajos mostraron diferencias en su desarrollo cuando vivían en agua hipóxica u oxigenada. Los renacuajos en el agua aireada tenían un color pálido, mientras que en la hipóxica fueron más activos y de un color rojo brillante. En el agua hipóxica, el nitrógeno que se originó de la orina y las heces de los renacuajos se mantuvo principalmente en forma de amonio; en cambio, el amonio fue oxidado a nitrato en el agua aireada. Presumiblemente, el nitrato en el agua oxigenada se redujo secundariamente a nitrito dentro del intestino, ya que todos los síntomas en los renacuajos que vivían en esta agua apuntaron a una metahemoglobinemia, que se produce cuando el nitrito pasa a través de la pared del intestino a la corriente sanguínea transformando la hemoglobina en metahemoglobina. Esto pudo comprobarse mediante un análisis sanguíneo en donde el porcentaje de metahemoglobina fue del 2.3% en la sangre de los renacuajos criados en condición hipóxica y de un 19.3% de metahemoglobina en aquellos criados en agua aireada. En la misma forma en que la metahemoglobina aumenta en la sangre de los renacuajos que viven en agua oxigenada, su crecimiento disminuye en agua con alto contenido de nitrato. El estudio cuantitativo de la ingestión de nutrientes mostró que el crecimiento de los renacuajos se beneficia más de los alimentos en agua hipóxica, a pesar de que los renacuajos son más activos en sus movimientos que los que viven en agua oxigenada pero cargada de nitratos.

Experiencia inicial en la cirugía cardiovascular con circulación extracorpórea en recién nacidos prematuros con un peso menor de 2.500 gramos / Initial Experience in Cardiovascular Surgery with Cardiopulmonary Bypass in Premature Newborns Weighing Less than 2500 Grams

Introducción No obstante el progreso sostenido en cirugía cardiovascular neonatal en los últimos 30 años, los recién nacidos prematuros con cardiopatías congénitas presentan un desafío adicional al equipo multidisciplinario interviniente debido a la frecuente asociación de comorbilidades y bajo peso. A diferencia de las estrategias históricas diferidas de diferir la cirugía, desde 2007 llevamos a cabo cirugías correctoras sin importar el peso ni la edad en pacientes sintomáticos con el propósito de mejorar su estado cardíaco para que pudieran superar las comorbilidades asociadas. Objetivo Comunicar la experiencia inicial en cirugía cardiovascular (CCV) con circulación extracorpórea (CEC) en neonatos de menos de 2.500 gramos. Material y métodos De mayo de 2007 a mayo de 2009, 11 neonatos fueron intervenidos con CEC. La edad media fue de 24 días (4 a 90 días), la edad gestacional media fue de 34 semanas (32 a 37) y el peso medio, de 2,27 kg (1,7 a 2,5). Previo a la intervención, siete pacientes estaban con asistencia respiratoria mecánica (ARM) y nueve con inotrópicos. Los diagnósticos fueron comunicación interventricular (n = 4, uno con coartación de la aorta grave), anomalía total del retorno venoso pulmonar (n = 2), transposición de grandes arterias (n = 2), atresia pulmonar con septum íntegro (n = 1), atresia pulmonar con comunicación interventricular (n = 1) e hipoplasia del ventrículo izquierdo (n = 1). Se utilizó hipotermia profunda a 18 °C de temperatura rectal con paro circulatorio total intermitente (n = 8) o flujo completo a 28 °C de temperatura rectal (n = 3). En 10 pacientes se realizó cirugía correctora biventricular y en uno se efectuó cirugía de Norwood. Resultados En 8 pacientes se dejó el esternón abierto, con un tiempo medio al cierre de 3,5 días (3 a 5). Tres pacientes requirieron factor VII por presentar sangrado incoercible. El tiempo medio de ARM fue de 7,5 días (2 a 20). Las complicaciones más comunes fueron sangrado (n = 5), sepsis (n = 2) y quilotórax (n = 1). No hubo mortalidad inicial y sólo un paciente falleció alejadamente debido a sepsis por Candida albicans. Nueve sobrevivientes se encuentran en buen estado general libres de síntomas y uno con insuficiencia cardíaca compensada. Conclusiones La CCV con CEC en neonatos de bajo peso presenta resultados iniciales muy promisorios, pero con una morbilidad inicial significativa.

Background Despite the sustained progress in neonatal cardiovascular surgery in the last 30 years, premature newborns with congenital heart defects pose an additional challenge to the multidisciplinary team taking part in the intervention due to the frequent association with comorbidities and low weight. Unlike historical strategies, and imitating successful approaches reported in the last decade, we have been performing corrective surgeries in symptomatic patients since 2007, irrespective of weight and age, in order to improve their cardiac status and thus overcome the associated comorbidities. Objective To report the initial experience in cardiovascular surgery (CVC) with cardiopulmonary bypass (CPB) in newborns weighing less than 2500 grams. Material and Methods From May 2007 to May 2009, 11 newborns underwent CBP surgery. Mean age was 24 days (4 to 90 days), gestational age was 34 weeks (32 to 37) and mean weight was 2.27 kg (1.7 to 2.5). Before the intervention, 7 patients were under mechanical ventilation (MV) and 9 were receiving inotropic drugs. The diagnoses were ventricular septal defect (n = 4, one with severe coarctation of the aorta), total anomalous pulmonary venous drainage (n = 2), transposition of the great arteries (n = 2), pulmonary atresia with intact ventricular septum (n = 1), pulmonary atresia with ventricular septal defect (n = 1) and hypoplastic left heart syndrome (n = 1). Patients underwent either deep hypothermic circulatory arrest with a rectal temperature of 18 °C with intermittent flow perfusion (n = 8) or continuous flow perfusion with a rectal temperature of 28 °C (n = 3). Biventricular correction was performed in 10 patients and 1 patient underwent the Norwood procedure. Results The sternotomy remained opened in 8 patients; mean time to closure was 3.5 days (3 to 5). Three patients with unremitting bleeding required therapy with factor VII. Mean duration of MV was 7.5 days (2 to 20). Bleeding (n = 5), sepsis (n = 2) and chylothorax (n = 1) were the most frequent complications. There were no early deaths and only one patient died during late follow-up of sepsis due to Candida albicans. Nine survivors are in good general condition free from symptoms and one patient presents compensated heart failure. Conclusions The initial outcomes of cardiovascular surgery with CPB in newborns are promising, yet the initial morbidity is high.

Anomalía total del retorno venoso sistémico: Comunicación de un caso. Consideraciones quirúrgicas / Total Anomalous Systemic Venous Drainage: A Case Report. Surgical Considerations

La anomalía total del retorno venoso sistémico (ATRVS) sin malformaciones acompañantes es un hallazgo excepcional. En esta presentación se describe el caso de una niña de 24 horas de vida, derivada a nuestra institución por presentar cianosis y disnea desde el nacimiento. Por ecocardiografía Doppler color se observó una anomalía parcial del retorno venoso sistémico: drenaje de la vena cava superior en la aurícula izquierda. El cateterismo cardíaco modificó el diagnóstico al confirmar una anomalía total del retorno venoso sistémico hacia la aurícula izquierda. Se realizó la corrección quirúrgica a los dieciséis meses de vida con excelente resultado.

Total anomalous systemic venous drainage (TASVD) with no concomitant heart defects is an unusual condition. A 24- hour old female new born was referred to our center due to cyanosis and dyspnea. Color-Doppler echocardiography revealed a partial anomalous systemic venous drainage of the superior vena cava to the left atrium. Cardiac catheterization showed a total anomalous systemic venous drainage into the left atrium. The patient underwent corrective surgery at the age of sixteen months with excellent outcomes.

HiPeruricemia e niños con cardiopatías congénitas cianóticas / Hyperuricemia in children with cyanotic congenital heart diseases

Se ha discutido la presencia de hiperuricemia en las enfermedades cardiovasculares como causa y/o consecuencia de sus manifestaciones clínicas. Se realizó un estudio descriptivo en niños con cardiopatías congénitas (CC) acianóticas que acudieron a consulta de cardiopediatría en el Policlínico de Especialidades Pediátricas de Camagüey desde septiembre a noviembre de 2006, con edades comprendidas de 1 a 15 años (n=30), los cuales fueron comparados con un grupo control de 1 a 15 años (n=50) de niños supuestamente sanos. Se evaluaron los niveles de ácido úrico y se compararon con los niveles de colesterol inmune e índice glutatiónico como marcadores de estrés oxidativo. Al realizar toma de muestra en ayuna en niños enfermos, previo consentimiento informado de los padres, hubo diferencias significativas en los parámetros estudiados para ambos grupos y evidencia en la correlación positiva entre los niveles de ácido úrico (hiperuricemia en el 63 % de los pacientes) y los de LDL-ox e índice glutatiónico para el grupo estudio, asociada a la posibilidad de un mecanismo compensatorio al daño oxidativo de pacientes con cardiopatías congénitas.

The presence of hyperuricemia in the cardiovascular diseases as cause and/or consequence of its clinical manifestations have been discussed. A descriptive study in children with acyanotic congenital heart diseases (CC) was conducted which came to the cardiopediatry consultation at the Pediatric Specialties Polyclinic of Camagüey from September to November 2006, with ages between 1 to 15 years (n=30), which were compared with a control group from 1 to 15 years (n=50) in supposedly healthy children. Uric acid levels were evaluated and were compared with the immune cholesterol counts and glutathionic index as oxidative stress markers. At carrying out the collection without breakfast in sick children, previous consent of parents, significant differencies in the parameters studied for both groups was shown and positive correlation between the uric acid levels (hyperuricemia in the 63% of patients) and those of LDL- ox and glutathionic index for the study group also was demonstrated, associating this evidence with the possibility of a compensatory mechanism to the oxidative damage of patients with congenital heart diseases.

Comunicación de un caso de malformación arteriovenosa pulmonar en la adolescencia / Arteriovenous malformation of the lung in a fourteen year old girl

Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MA VP) son comunicaciones anormales entre las arterias y las venas pulmonares. Las MAVP, están caracterizadas por cortocircuitos de derecha a izquierda de grado variable y el efecto de estas comunicaciones depende del tamaño de los vasos involucrados. Puede presentarse hipoxemia, hipocratismo digital y poliglobulia secundario al cortocircuito intrapulmonar. Presentamos el caso de un paciente femenino de 14 años de edad con MA VP pulmonar, cuyos hallazgos a la exploración física fueron hipocratismo digital y cianosis.

Pulmonary arteriovenous malformations (PVAM) are abnormal communications between pulmonary arteries and pulmonary veins, which are more commonly congenital in nature. Pulmonary arteriovenous fistulae are characterized by right-to-left shunts of variable magnitude; the effect of these communications depends on the size of the vessels involved. Arterial oxygen desaturation, cyanosis, clubbing of the fingers, and polycythemia may occur, secondary to the intrapulmonary shunt. We report the case of a 14-year-old female patient with PA VM; the findings on physical examination were clubbing of her fingers and cyanosis.